Dourado Junior, Mário Emílio TeixeiraSilva, Ivanizia SoaresPedrosa, RafaelaAzevedo, Ingrid GForbes, Anne‐MarieFregonezi, Guilherme Augusto de FreitasFerreira, Gardênia Maria HolandaLima, Suzianne Ruth Hosanah2023-07-272023-07-272019SILVA, Ivanizia s; PEDROSA, Rafaela; AZEVEDO, Ingrid G; FORBES, Anne-Marie; FREGONEZI, Guilherme Af; DOURADO JUNIOR, Mário Et; LIMA, Suzianne Rh; FERREIRA, Gardenia Mh. Respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular disease. Cochrane Database Of Systematic Reviews, [S.L.], p. 1465, 5 set. 2019. Wiley. http://dx.doi.org/10.1002/14651858.cd011711.pub2. Disponível em: https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011711.pub2/full#CD011711-abs-0001. Acesso em: 18 jul. 2023.https://repositorio.ufrn.br/handle/123456789/54229Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan las células del hasta anterior de la médula espinal, la unión neuromuscular, los nervios periféricos y los músculos. Las ENM causan discapacidad física por lo general debido a la pérdida progresiva de fuerza en los músculos de las extremidades, y algunas ENM también causan debilidad muscular respiratoria. Se espera que el entrenamiento muscular respiratorio (EMR) mejore la debilidad muscular respiratoria; sin embargo, aún no se conocen los efectos del EMR. Esta revisión sistemática sintetizará la evidencia de los ensayos disponibles sobre la efectividad y la seguridad del EMR en pacientes con ENM, para informar la práctica clínica. Objetivos Evaluar los efectos del entrenamiento muscular respiratorio (EMR) para las enfermedades neuromusculares (ENM) en adultos y niños, en comparación con el entrenamiento simulado, ningún entrenamiento, tratamiento estándar, ejercicios de respiración u otras intensidades o tipos de EMR. Métodos de búsqueda El 19 de noviembre 2018, se hicieron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane Neuromuscular, en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (CENTRAL), MEDLINE y en Embase. El 23 de diciembre de 2018 se realizaron búsquedas en el National Institutes for Health Clinical Trials Registry (ClinicalTrials.gov) de los EE.UU. (ClinicalTrials.gov), en la International Clinical Trials Registry Platform de la Organización Mundial de la Salud y en las listas de referencias de los estudios incluidos. Criterios de selección Se incluyeron ensayos controlados aleatorizados (ECA) y cuasialeatorizados, incluidos los ensayos cruzados (cross‐over), del EMR en adultos y niños con un diagnóstico de ENM de cualquier gravedad, que vivían en la comunidad y que no necesitaban ventilación mecánica. Se compararon los ensayos del EMR (entrenamiento muscular inspiratorio [EMI] o entrenamiento muscular espiratorio [EME], o ambos), con entrenamiento simulado, ningún entrenamiento, tratamiento estándar, diferentes intensidades del EMR, diferentes tipos de EMR o ejercicios de respiración. Obtención y análisis de los datos Se utilizaron los procedimientos metodológicos Cochrane estándar. Resultados principales Se incluyeron 11 estudios con 250 participantes con ENM asignados al azar: tres ensayos (N = 88) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA; enfermedad de la motoneurona), seis ensayos (N = 112) en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD), un ensayo (N = 23) en pacientes con distrofia muscular de Becker (DMB) o distrofia muscular de cinturas, y un ensayo (N = 27) en pacientes con miastenia gravis. Nueve de los ensayos tuvieron un alto riesgo de sesgo en al menos un dominio y muchos presentaron información insuficiente para realizar una evaluación precisa del riesgo de sesgo. Las poblaciones, las intervenciones, las intervenciones de control y las medidas de resultado a menudo fueron diferentes, lo cual descartó en gran medida la posibilidad de realizar un metanálisis. Todos los estudios incluidos evaluaron la capacidad pulmonar, la medida de resultado primaria, aunque cuatro no proporcionaron datos para el análisis (uno en pacientes con ELA y tres estudios cruzados [cross‐over] en la DMD). Ninguno proporcionó datos a largo plazo (más de un año) y solo un ensayo, sobre la ELA, proporcionó información sobre los eventos adversos. No se informaron las hospitalizaciones no programadas por infección torácica o exacerbaciones agudas de la insuficiencia respiratoria crónica y se informó la función física y la calidad de vida (ELA) en un ensayo. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Tres ensayos compararon el EMR versus entrenamiento simulado en la ELA. Los efectos a corto plazo (8 semanas) del EMR sobre la capacidad pulmonar en la ELA no mostraron diferencias claras en el cambio en el porcentaje previsto de la capacidad vital forzada (CVF%) entre los grupos de EME y de EME simulado (diferencia de medias [DM] 0,70; intervalo de confianza [IC] del 95%: ‐8,48 a 9,88; N = 46; evidencia de baja certeza). La diferencia de medias (DM) en la CVF% después de cuatro meses de tratamiento fue de 10,86% a favor de la EMI (IC del 95%: ‐4,25 a 25,97; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza), que es mayor que la diferencia mínima clínicamente importante (DMCI, según se calculó en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática). No hubo diferencias claras entre los grupos con el EMI y el EMI simulado, medido en la Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALFRS; rango de posibles puntuaciones 0 = mejor a 40 = peor) (DM 0,85; IC del 95%: ‐2,16 a 3,85; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza) ni en la calidad de vida, medido en el EuroQol‐5D (0 = peor a 100 = mejor) (DM 0,77; IC del 95%: ‐17,09 a 18,62; 1 ensayo, N = 24; evidencia de baja certeza) a plazo medio (4 meses). El informe de un ensayo indicó que el protocolo de EMI no tuvo efectos adversos (evidencia de muy baja certeza). Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Dos ensayos de la DMD compararon el EMR versus entrenamiento simulado en hombres jóvenes con DMD. En un estudio, la media de la capacidad pulmonar total (CPT) después de la intervención (6 semanas) favoreció al EMR (DM 0,45 L; IC del 95%: ‐0,24 a 1,14; un ensayo, N = 16; evidencia de baja certeza). En el otro ensayo no hubo diferencias claras en la CVF posterior a la intervención (18 días) entre el EMR y el EMR simulado (DM 0,16 L; IC del 95%: ‐0,31 a 0,63; un ensayo, N = 20; evidencia de baja certeza). Un ECA y tres ensayos cruzados (cross‐over) compararon una forma de EMR con ningún entrenamiento en pacientes hombres con DMD; los ensayos cruzados (cross‐over) no proporcionaron datos adecuados. Los valores posteriores a la intervención (6 meses) no mostraron diferencias claras entre los grupos de EMR y los de ningún entrenamiento en el porcentaje previsto de la capacidad vital (CV%) (DM 3,50; IC del 95%: ‐14,35 a 21,35; un ensayo, N = 30; evidencia de baja certeza). Distrofia muscular de Becker o de cinturas Un ECA (N = 21) comparó 12 semanas de EMI con ejercicios de respiración en pacientes con distrofia de Becker o distrofia muscular de la cinturas. La evidencia fue de muy baja certeza y no fue posible establecer conclusiones. Miastenia gravis En la miastenia gravis, puede no haber diferencias claras entre el EMR y los ejercicios respiratorios en las medidas de la capacidad pulmonar a corto plazo (CPT DM ‐0,20 L; IC del 95%: ‐1,07 a 0,67; 1 ensayo, N = 27; evidencia de baja certeza). No se conocen los efectos del EMR sobre la calidad de vida (1 ensayo; N = 27). Algunos ensayos informaron efectos del EMR sobre la fuerza muscular inspiratoria o espiratoria; esta evidencia también fue de certeza baja o muy baja. Conclusiones de los autores El EMR puede mejorar la capacidad pulmonar y la fuerza muscular respiratoria en algunas ENM. En la ELA puede no haber ningún efecto clínicamente significativo del EMR sobre el funcionamiento físico o la calidad de vida y no está claro si causa efectos adversos. Debido a la heterogeneidad clínica entre los ensayos y el pequeño número de participantes incluidos en el análisis, junto con el riesgo de sesgo, estos resultados deben interpretarse con mucha cautela.treinamento muscular respiratóriorespiratory muscle trainingneuromuscular diseasearticlehttps://doi.org/10.1002/14651858.CD011711.pub2