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    Dissertação
    Avaliação não invasiva da taxa máxima de relaxamento dos músculos inspiratórios na distrofia miotônica
    (2015-06-17) Evangelista, Morgana de Araújo; Fregonezi, Guilherme Augusto de Freitas; ; http://lattes.cnpq.br/2201375154363914; ; http://lattes.cnpq.br/7777222921085612; Dourado Júnior, Mario Emilio Teixeira; ; http://lattes.cnpq.br/3301569457373213; Britto, Raquel Rodrigues; ; http://lattes.cnpq.br/1002191640217585
    INTRODUÇÃO: A Distrofia Miotonica é caracterizada por atrofia, fraqueza presença de miotonia nos músculos esqueléticos. A presença de miotonia nos musculos respiratórios é duvidosa assim como as técnicas para avalia-lás. OBJETIVOS: Avaliar a sensibilidade /especificidade da taxa máxima de relaxamento dos músculos inspiratórios (MRR), a eletromiografia de superfície (EMGs) dos músculos esternocleidomastóideo (SCM), escaleno (ESC), paraesternal (2EIC), reto abdominal (RA) e a função pulmonar/muscular respiratoria em pacientes com DM1 e sujeitos saudaveis. MÉTODOS: Foram convidados a participar do estudo, 71 indivíduos, 44 pacientes com DM1 e 27 controles. Foram incluídos no estudo 28 sujeitos, (18 DM1 e 10 controles). Após exlcusões a amostra final foi de 25 sujeitos, 16 pacientes com DM1 e 9 sujeitos saudáveis. Todos foram avaliados em relação MRR dos músculos inspiratórios, (dP/dt)/Psniff*100(%10ms), a EMGs dos músculos respiratórios, à função muscular e pulmonar. RESULTADOS: A MRR foi menor nos pacientes com DM1 vs. controle (p=0,003) e foi considerada sensível e específica para identificar a doença na DM1 e descartá-la no grupo controle, área de ROC 0,87 (95%IC, 0,729 a 1,01, p=0,003). Foi observado valores reduzidos de PImáx (p=0,0029), PEmáx (p=0,0007) e SNIP (p=0,0030), CVF%pred. (p=0,0014) e VEF1%pred. (p=0,0003) e maior atividade da EMGs em repouso nos músculos SCM (p=0,004), ESC (p=0,009) e RA (p=0,045) e no músculo SCM (p=0,001) durante o sniff teste. CONCLUSÕES: A MRR é sensivel e especifica para identificar atraso no relaxamento dos musculos respiratórios e a função muscular respiratória encontra-se alterada nos pacientes com DM1.
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    Artigo
    Noninvasive assessment of respiratory muscle strength and activity in Myotonic dystrophy
    (Public Library of Science, 2017-06-08) Evangelista, Morgana de Araújo; Dias, Fernando Augusto Lavezzo; Dourado Júnior, Mário Emílio Teixeira; Nascimento, George Carlos; Sarmento, Antonio; Gualdi, Lucien Peroni; Aliverti, Andrea; Resquetti, Vanessa; Fregonezi, Guilherme Augusto de Freitas
    Objective: To evaluate sensitivity/specificity of the maximum relaxation rate (MRR) of inspiratory muscles, amplitude of electromyographic activity of the sternocleidomastoid (SCM), scalene (SCA), parasternal (2ndIS) and rectus abdominis (RA) muscles; lung function and respiratory muscle strength in subjects with Myotonic dystrophy type 1 (DM1) compared with healthy subjects. Design and methods: Quasi-experimental observational study with control group. MRR of inspiratory muscles, lung function and amplitude of the electromyographic activity of SCM, SCA, 2ndIS and RA muscles during maximum inspiratory pressure (PImax), maximum expiratory pressure (PEmax) and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) tests were assessed in eighteen DM1 subjects and eleven healthy. Results: MRR was lower in DM1 group compared to healthy (P = 0.001) and was considered sensitive and specific to identify disease in DM1 and discard it in controls, as well as SNIP% (P = 0.0026), PImax% (P = 0.0077) and PEmax% (P = 0.0002). Contraction time of SCM and SCA was higher in DM1 compared to controls, respectively, during PImax (P = 0.023 and P = 0.017) and SNIP (P = 0.015 and P = .0004). The DM1 group showed lower PImax (P = .0006), PEmax (P = 0.0002), SNIP (P = 0.0014), and higher electromyographic activity of the SCM (P = 0.002) and SCA (P = 0.004) at rest; of 2ndIS (P = 0.003) during PEmax and of SCM (P = 0.02) and SCA (P = 0.03) during SNIP test. Conclusions: MD1 subjects presented restrictive pattern, reduced respiratory muscle strength, muscular electrical activity and MRR when compared to higher compared to controls. In addition, the lower MRR found in MD1 subjects showed to be reliable to sensitivity and specificity in identifying the delayed relaxation of respiratory muscles
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